摘要:目的：评价伴有脑白质病变的感音神经性聋患儿行人工耳蜗术后的听力及言语康复预后。
材料与方法：回顾性收集2012年11月至2017年11月于山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉科收治的51例脑白质病变聋儿为研究对象，入组标准为1、经小儿科和影像科共同诊断的脑白质发育病变；2、重或极重度感音神经性聋。同期正常人工耳蜗植入患儿中随机选择120例为对照组。干预措施为2位手术医师为两组患儿开展人工耳蜗植入手术，电极植入为圆窗入路全植入。术后1月开机，由两位听力师共同为患儿进行调机，患儿行语言康复训练，随访间隔半年，随访时间为2年。观察指标为：1听力学检查包括纯音听阈、听性脑干诱发电位（ABR）、多频稳态诱发电位（ASSR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）, 结果以0.5kHz, 1kHz 和2kHz均值记录；2言语功能评估采用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》的闭合性词汇测试（测试环境为安静环境，65dB SPL）和言语可懂度（SIR）。统计由SPSS完成，检验方法为t检验和卡方检验，显著性设定为0.05.
结果：评估已知可能影响患儿术后听力言语康复效果的因素，包括围产风险事件（孕期感染、缺氧、黄疸、高热）、植入年龄、性别、家庭收入、术前语言基础、术前助听器佩戴、术前语训，术前听力水平、植入体型号、手术医师、康复地点，除围产期风险事件病变组显著高于对照组外（p=0.021），其余各因素的构成无显著差异。随访终点时病变组和对照组的耳蜗辅助声场平均听阈均值53.1dB HL和54.9dB HL，两组平均闭合式单词识别率分别为67.7%和70.2%，两组平均SIR分别为3.1和3.1，均无显著统计学差异（p=0.28，0.21，0.36）。
结论：脑白质病变的感音神经性聋患儿与正常聋儿的耳蜗术后听力言语康复短期内无显著统计学差异。脑白质病变的感音神经性聋患儿的围产风险事件要高于正常患儿。